Geh- und Laufbeschwerden nach akuten Porphyrieschüben?

In den letzten Monaten hatte ich das große Glück, immer besser und länger gehen zu können, sogar mit dem Laufen konnte ich wieder anfangen. Parallel dazu hatte ich, auch schon bei subjektiv gesehen geringen Belastungen, ein paar Stunden später öfter mal Schmerzen in den Füßen. Seit fast zwei Monaten dann eine Zerrung, die immer noch Probleme bereitet. Wie kann das sein? Wo liegt der Grund? Und ist das vielleicht eine indirekte Konsequenz der Schübe?
Wichtig: Dieses Video stellt mein persönliches Verständnis meiner Situation dar. Meine Erfahrungen sind ggf. ähnlich, aber nicht komplett auf andere Menschen übertragbar. Bei ähnlichen Beschwerden sollte fachlicher Rat ersucht werden.
the hummingbird bei facebook: / lebenmitaip
Dieses Video ist in meinem persönlichen Umfeld entstanden. Es kann vorkommen, dass ungeplant Marken und/oder Markenprodukte gezeigt werden. Diese stehen nicht in Zusammenhang mit meiner Person oder diesem Video.

[@pelztier86]

Hey, ich kommentiere jetzt mal unter dieses Video, obwohl ich mich auf die ältere Videos, in denen du deine Geschichte erzählst und deine Körperfortschritte zeigst, beziehe. Erst einmal: tut mir leid, dass du eine solche Odyssee mitmachen musstest. Für seltene Erkrankungen ist diese leider meist nicht nur die Regel, sondern dauert häufig auch viel länger an, trotz ebenfalls schwerer und schließlich auch lebensbedrohlicher Beschwerden. Ich kann ein Lied davon singen, weil ich selbst von gleich mehreren seltenen und schweren Erkrankungen betroffen bin. Ich kenne die Porphyrie, weil sie eine Ursache für (insb. akut einsetzende) Peristaltikstörungen ist, und meine erste schwere Erkrankung, die hier lange Zeit nicht diagnostiziert wurde (stattdessen bekam ich unzählige Fehldiagnosen, am Schluss erhielt ich die Diagnose Magersucht, wobei mich dieses Label fast umbrachte), die schwerste Form einer chronischen Motilitätsstörung ist. Da ist es aus meiner Sicht besser, wenn es einem innerhalb kurzer Zeit sehr schlecht geht, und die Ärzte zeitnah handeln und suchen müssen, so dass man dann nach ein paar Wochen oder wenigen Wochen nicht nur eine Diagnose hat, sondern die schlimmste Phase überstanden hat, als wenn man über viele Jahre ohne Diagnose, aber mit viel Fehldiagnosen dahinsiecht, die Krankheit sich ständig verschlechtert, kein auch nur annähernd normales Leben mehr möglich ist, und am Ende dann auch lebensbedrohlich wird, das aber kein Arzt ernst nimmt wegen der langen Vorgeschichte. Das ist mir und vielen anderen jungen schwer chronischen kranken Patienten, die ich kenne, passiert. Soviel zu meinem Hintergrund. Du machst für mich eigentlich einen recht sympathischen Eindruck, aber zwei Dinge wollte ich nicht unkommentiert lassen. 1. Du kritisierst mehrmals in Bezug auf deinen ersten Krankenhausaufenthalt, dass man dich dort nur so wenig habe essen lassen, nur eine Suppe am Tag, während du permanent habest abführen müssen, und du deshalb so stark abgenommen habest. Soweit man das deinen weiteren Aussagen entnehmen kann, war dieses Vorgehen jedoch medizinisch indiziert, weil der Dickdarm offenbar, wie auch in der Endoskopie gesehen, voll und akut gelähmt war. Hättest du in der Situation mehr gegessen, hättest du eine Verschlimmerung der Stasis und die Vollausprägung eines Ileus riskiert. Darüberhinaus glaube ich nicht, dass du allein wegen der geringen Nahrungsaufnahme und des Abführens innerhalb von 1-2 Wochen, in denen du im 1. KH warst, so viel abgenommen hast, sondern da wird schon der Krankheitsprozess an sich Tribut gefordert haben, gerade weil in einem akuten Schub der Porphyrie das sympathische Nervensystem auf Hochtouren arbeitet. Insofern ist hier deine Kritik aus meiner Sicht nicht gerechtfertigt.
Ich habe ja auch sehr viele schlechte Erfahrungen mit Kliniken und Ärzten hier in D. gemacht, aber soweit ich deine Videos zu deiner Geschichte bis jetzt sehen konnte (einschließlich des 2.), kann ich jetzt keine groben Fehler und Unterlassungen erkennen (bis auf den Umstand, dass du offenbar dann entlassen wurdest, trotz unverändertem Zustand). In unserem heutigen System kann man einfach nicht mehr so viel erwarten wie früher, das ist leider traurige Wahrheit, und es geht auch nach meiner eigenen Erfahrung noch viel schlimmer als das, was du bis zum Ende des 2. Videos schilderst. 2. Nun zu deinen Körperupdate-Videos: Also ich kann es ja verstehen, dass man als jemand, der sehr körperbewusst ist und viel Sport machte, eine andere Idealvorstellung hat als der "Normalo". Aber ganz ehrlich, ich kann null nachvollziehen (und alle, die ich kenne und ebenfalls jung chron. schwer krank sind sähen das nicht anders), wenn man seine Idealbild eines Körpers bzw. das Erreichen desselben über die Gesundheit stellt und damit riskiert, dass sich die Gesundheit bzw. die Erkrankung (wieder) verschlechtert. Wenn es einem einmal schon sehr schlecht ging, dann will man doch nichts machen, was diesen Zustand wieder provozieren könnte, zumal wir hier nicht von für die Lebensqualität wirklich wichtigen oder entscheidenden Dingen reden, für die sich in bestimmten Situationen das Eingehen eines solchen Risikos lohnen kann. Nein, wir reden hier von einem perfekten Körper mit wenig Fett- und viel Muskelmasse, und du sahst auch schon vorher, noch mit etwas weniger Muskeln und mehr Fett gut aus. Ich kann verstehen, dass man bei einer recht raschen Zunahme bei zuvor massivem Untergewicht auch Muskeln aufbauen will und nicht nur Fett, zumal der Muskelaufbau auch für die körperliche Leistungsfähigkeit wichtig ist. Auch hier kann ich mitreden, weil ich selbst eine Zeitlang massiv untergewichtig war (37kg auf 172cm). Aber dass man dann unbedingt wieder seinen deutlich überdurchschnittlichen, sehr trainierten Körper zurück haben möchte (wobei man bereits wieder einen recht gute Körperbau hat), und dafür Tage mit Kaloriendefizite einbaut und damit einen Schub riskieren könnte, dafür fehlt mir jegliches Verständnis, sorry. Abgesehen davon gibt es Menschen, die haben keine andere Wahl als Medikamente einzunehmen, die i.d.R. zwangsläufig zur Gewichts- (und v.a. Fettzunahme) führen, wo man höchstens mit viel Disziplin das Ausmaß der Zunahme etwas reduzieren kann. Ja, das ist nicht toll, und niemand findet das toll. Aber wenn es einem extrem schlecht geht, dann nimmt man auch das in Kauf, und versucht dann, wenn es einem wieder besser geht und medizinisch nichts dagegen spricht, nach und nach wieder von den Medikamenten herunterzukommen.
Aber nichts für ungut, wollte dir nur mal eine andere Perspektive von einer schwer chronisch kranken Patientin geben.

[@theporphyriapowerlifter]

Hallo Pelztier Pelz,
Danke für deinen ausführlichen Kommentar. Es tut mir Leid zu hören, welch langen Weg du gegangen bist.
Danke auch für deine Kritik. Ich beziehe mich mal direkt auf deine beiden Punkte:
Natürlich war es aus klinischer Sicht richtig, keine weiter Nahrung aufzunehmen. Glucoseinfusionen hätten aber das Schlimmste verhindern können. Nicht nur, weil dadurch kein (so) radikales Kaloriendefizit entstanden wäre, sondern auch, weil dadurch das erste Hormon des Häm-Synthesewegs gehemmt werden kann, sodass Schübe insbesondere im frühen Stadium manchmal alleine durch Glucosegabe gestoppt werden können.
Über die angesprochenen Erwartungen, die man an Krankenhäuser stellen kann oder nicht: Ich finde es schade, dass - und das höre ich im Gespräch mit anderen Porphyrie-Betroffenen auch sehr oft - häufig nicht oder nicht sehr wenig auf den Patienten eingegangen wird. In vielen Fällen, und in meinem auch, könnten Zeit und Kosten sogar reduziert werden, wenn z.B. nicht immer nur Symptome anstelle einer Ursache behandelt werden. Wenn ich es aus deinem Text herauslese, bist du den Weg sogar über einen noch viel längeren Zeitraum hinweg gegangen.
Und zu dem zweiten Punkt: Ich weiß, was es heißt, wenn es einem richtig schlecht geht. Ich habe nie davon gesprochen, dass ich hiermit ein wirklich ernst és Problem angehe. Ich beziehe mich einzig und alleine darauf, dass ich persönlich mit meiner damaligen Form nicht zufrieden war. Jeder hat da seine sehr eigenen Vorstellungen, du deine und ich meine. Ich kenne aber zum Glück die Anzeichen. Ich weiß, wie sich eine Verschlechterung ankündigt und kann dann gegensteuern. Außerdem würde der andere Weg fernab solcher Versuche für mich bedeuten, dass ich ständig auf Nummer sicher gehen müsste, andauerd aufmerksam sein müsste und ununterbrochen Tag für Tag viel Zeit dafür verwenden müsste, darauf zu achten, alle ärztlichen Empfehlungen einzuhalten. Statdessen habe ich meine Grenzen kennen gelernt. Ich weiß jetzt, dass nicht sofort etwas passiert, wenn ich an dem einen oder anderen Tag mal weniger gegessen habe. Ich weiß auch andere Dinge über mich, z.B. dass ebenfalls sichts passiert, wenn ich in einer Nacht mal nur sechs statt acht Stunden schlafe. Ich weiß, dass es für mich okay ist, hin und wieder noblauch zu essen. Im Gegenzug habe ich aber auch lernen müssen, dass ich anfälliger für psychischen Stress geworden bin, schmerzintoleranter bin und dass mein Körper z.T. heftig auf Operationen reagiert. Das ist aber eine FFrage der Erfahrung, und Erfahrungen kann man nur sammeln. Und entweder macht man sie bewusst und mit erhöhter Aufmerksamkeit oder man gerät zufällig in eine möglicherweise krankheitsfördernde Situation - was auch bei guter Vorbereitung immer mal passieren kann. Ich möchte in meinem Rahmen mein Leben so frei und unbesorgt wie möglich gestalten. Und zum Glück kenne ich diesen Rahmen durch gezieltes Testen inzwischen bereits ziemlich gut.
Aber ich muss auch dazu sagen, dass es schön ist, einen so ausführlichen und fundierten Beitrag wie deinen zu bekommen. Danke nochmals dafür. Ich wünsche dir von Herzen alles Gute und viel Kraft.

[@pelztier86]

Hey,
habe mir jetzt auch die anderen Videos deiner Geschichte angesehen. Ja, da ist auch einiges schief gelaufen, aber zum Glück hattest du dann Glück nach Bremen in eine Klinik zu kommen, die die Porphyrie kannte. Du hattest dann aber auch einen schweren Verlauf der AIP. Ich kenne ein paar mit AIP, und die hatten zwar schon mehrere Schübe unterschiedlichen Ausmaßes, aber keiner davon hatte einen solch schweren. Das bedeutet aber wohl nicht, dass der nächste Schub, solltest du noch einmal einen haben, wieder schwer(er) verlaufen muss. Zu deiner Anmerkung zu meinem erstem Kommentar: ja, das kann ich verstehen bzw. so unterschreiben. Glucose-Infusionen hätte man dir geben können. Ob das gewichtstechnisch viel gebracht hätte, ist allerdings zweifelhaft. Zu deiner Anmerkung zu meinem zweiten Kommentar: wenn du das jetzt so erklärst, hört sich das weniger rigide an als im Video. Trotzdem kann ich es immer noch nicht verstehen, dass man in solch einer Situation seinem Körper-Idealbild so viel Bedeutung beimisst, gerade wenn man doch schon ziemlich viel geschafft und einen bereits überdurchschnittliche Figur hat. Nun hätte ich noch ein paar Fragen einfach aus Interesse:
1. Als man bei dir bereits im 2. Klinikum die erloschenen Reflexe und die Muskelschwäche feststellte und daraufhin MRT vom Kopf und Rückenmark und eine LP machte, hat man da nie elektrophysiologische Untersuchungen durchgeführt (also Neurographie, Elektromyographie)? Die klinisch-körperliche Untersuchung deutete ja eigentlich recht klar auf eine periphere Ursache (insb. periphere und autonome Neuropathie) hin. Hat man dann in Bremen, nachdem du innerhalb weniger Tage gelähmt warst, diese Diagnose im Rahmen der Porphyrie gestellt? Wie lange brauchte es dann schließlich, bis da aus dem vollständig gelähmten Zustand heraus warst und wie lange, bis du wieder gehen konntest?
2. Haben sich deine Magen-Darm-Beschwerden und autonome Beschwerden (Schwindel, Herzrasen, Bluthochdruck, zu kalt oder zu heißt) vollständig zurückgebildet?
3. Achso, noch als Anmerkung in Bezug darauf, dass du in einem Video sagtest, dass du trotz zeitweise 2000kcal trotzdem weiterhin abnahmst, weil du vermutlich wegen der gestörten Peristaltik nicht genügend aufnehmen konntest. Zum einen nimmt nur der Dünndarm Makronährstoffe auf, und der war, so klingt es jedenfalls für mich, bei dir nicht betroffen, sondern der Dickdarm und evtl. auch etwas der Magen. Zum anderen führt eine gestörte Peristaltik nicht per se zu einer verminderten Aufnahme, sondern die dann oft einsetzende bakterielle Überwucherung des Dünndarms. Insgesamt denke, ich wie bereits gesagt, dass eher der fortschreitende Krankheitsprozess inklusive der einsetzenden peripheren Neuropathie mit Muskelatrophie der Grund für die weitere Gewichtsabnahme war.
Noch kurz zu mir: ja, meine Odyssee dauerte noch viel länger bzw. hält im Grunde immer noch an. War wohl als Baby schon nicht gesund, wurde von den Ärzten nie ernst genommen oder sie konnten es sich nicht erklären. In der Pubertät, als meine Magen-Darm-Beschwerden deutlich schlimmer wurden und mein alltägliches Leben zunehmend beeinträchtigen, galt ich dann als psychosomatischer Fall, ohne groß etwas zu untersuchen. Mit 20 Jahren dann, kurz nach dem Abi, kompletter Einbruch, massiver Gewichtsverlust, weil ich außer einer Suppe am Tag aufgrund der massiven Magen-Darm-Beschwerden (in der Retroperspekive weiß ich: darmverschlussähnlicher Zustand) nichts mehr essen konnte. Dann hieß es Magersucht, trotz auffälliger Befunde, die angeblich alle sekundär zu der schweren Anorexie mit somatoformer Schmerzstörung und einer Tendenz zur Eigenschädigung (weil ich aufgrund des exzessiven Gebrauch des Heizkissen (Verzweiflungstat gegen die Bauchschmerzen) leichte Verbrennungen am Bauch hatte, die ich nicht spürte). Naja, ab dann folgte eine einzige Horrorstory, zu unglaublich und zu umfassend um die auch nur grob zu erzählen. Aber die Hölle sollte sich dann einige Jahre später noch einmal mit meiner zweiten seltenen Erkrankung wiederholen, selbes Spielchen (Magersucht konnte es dann zwar nicht mehr sein, aber somatoforme Schmerzstörung), wodurch ich irreversible Schädigungen erlitt, die mir nun jeden Tag die Hölle (u.a. massive neuropathische Schmerzen) bereiten. Mittlerweile ist es klar, dass ich eine Multisystemerkrankung habe (genetisch bedingt), mit viszeraler Neuro-Myopathie, autonomer und peripherer Neuropathie, Myopathie (die auch die Schluck-, Augen, und Atemmuskulatur betrifft) mit progressivem Muskelschwund und Muskelschwäche, und Beteiligung des ZNS. Achja, bin jetzt 32.