วีดีโอ

Vielen lieben Dank! :)

Hallo Marion, tatsächlich gibt es keine bezaglte Werbung. Weil es aber rechtliche Probleme geben könnte, wenn man Marken zeigt oder nennt, hatte ich die Option damals angeklickt.

Das klingt ja krass. Oh Mann. :( Ich bin selber nicht vom Fach, aber da kommen ja schon viele porphyrietypische Faktoren zusammen. Wie gehst du damit um? Meidest du einfach potentielle Trigger, so gut du kannst? Hast du denn schon einmal versucht, auf Porphyrie testen zu lassen?

@@theporphyriapowerlifter Voll lieb, dass Du antwortest! Ich nutze das einfach mal voll aus und schreibe mir ein bisschen was von der Seele. Zum Thema Auslöser: 1. Ich meide bereits seit 17 Jahre jegliche Medikamente, weil Medikamente bei mir so unberechenbar sind. Wenn mir ein Arzt etwas verschreibt, dann hole ich es noch nicht einmal mehr aus der Apotheke ab. Ich kannte bislang bloß nicht den Grund dafür... 2. Weshalb ich mich aber voll in den Hintern beißen könnte, ist, dass ich nicht den Zusammenhang zwischen Diäten/Fasten und diesen Zuständen gesehen habe. Dabei ist der Zusammenhang so eindeutig. Wahrscheinlich lag es einfach daran, dass ich nicht wusste, dass es MÖGLICH ist, dass Diäten und Fasten so etwas auslösen können. Da wäre ich nie drauf gekommen, obwohl so offensichtlich! Ich erinnere mich z.B. an 2007. Da habe ich am 4. Tag meines Fastens solche heftigen Krämpfe bekommen, dass ich dachte, dass ich es nicht überlebe. Ich konnte kaum atmen, mein Herz hat gerast und ich konnte kaum einen klaren Gedanken fassen. Die meiste Zeit lag ich im Bett und war wie im Koma. Nach 4 Tagen bin ich das erste Mal aufgestanden, wirr und schlapp. Konnte kaum gehen, mir war noch immer speiübel und nach den anfänglichen Durchfallattacken war ich nicht mehr zur Toilette gewesen. Ein schreckliches Gefühl, der ganze Körper und der Geist ist in einem überwältigenden Zustand, den man nicht mit Willen oder Tipps, Tricks, Skills oder sonst was überwinden kann. Ich beschreibe das immer so, als hätte jemand bei meinem Computer auf Herunterfahren gedrückt. Und dann bin ich weg, in einer anderen Welt aus Schmerz und wirren Gedanken. Es ist so allumfassend, so überwältigend, dass man es kaum beschreiben kann. Ich meide Diäten und Fasten jetzt komplett!!! Es geht mir viiiiel besser damit! 3. Meine Periode ist, seit dem sie begonnen hat (mit 15 Jahren), ein Auslöser dafür. Die ersten Jahre hatte ich praktisch vor jeder Periode einen neuen Zustand. Ich war also während meiner Abiturzeit kaum klar im Kopf. Bin durch die Schule gelaufen und wusste nicht einmal, welcher Tag oder welche Schulstunde war, habe kein Wort verstanden, von dem was um mich herum geschah und hatte teilweise sogar Halluzinationen. Es war ein Albtraum. Ich war so froh, als sich das besserte. Aber bis heute gilt: Stress haben und dann kommt auch noch bald die Periode? UPPS! Vielleicht kommen bald die Wechseljahre. Dann meide ich meine Periode :-)) 4. Auch muss ich aufpassen, wenn ich mich zu stark fordere, mich auspowern oder so. Keine gute Idee. 5. Alkohol trinke ich schon seit vielen Jahren nicht mehr. Mir geht es besser ohne Alkohol! Wegen des Tests: Wir haben noch keinen gemacht. Ich muss sagen, meine Mutter und ich sind da total verunsichert, wann und wie es festgestellt werden kann. Ich war bei 5 verschiedenen Ärzten und alle sagten etwas anderes dazu, wie es festgestellt werden kann. Aber alle waren sich einig, dass es Porphyrie zu sein scheint. Der Internist ging sogar so weit zu sagen, dass er davon ausgehe. Meine Mutter und ich haben nun solche Urinbecher zu Hause, sollen eine Probe bringen, wenn wir den Zustand haben. Aber als ich das im März hatte, ging es mir so schlecht, da hätte ich keine halbe Stunde mit Auto zum Arzt fahren können. Meine Füße taten so sehr weh, dass ich kaum laufen konnte und ich hatte Sehstörungen. Wie soll ich das denn machen? Aber ich denke das Hauptproblem ist wirklich, dass wir beide Angst haben, dass wir zum falschen Zeitpunkt die Urinprobe entnehmen und dann nichts festgestellt werden kann. Ich will nicht noch einmal als "gesunde, junge Frau" nach Hause geschickt werden. "Also wir könnten nichts finden! Sie sind jung. Genießen Sie Ihr Leben." Weißt du, ich habe schon so viel durch: Heilpraktiker, Akupunktur, Indische Medizin, chinesische Kräuter, Psychotherapie, Nahrungskarrenzen, Saftfasten, Gallenkuren, NICHTS hat geholfen! Nur das mit dem Traubenzucker hilft. Wenn mir das jetzt auch noch genommen wird, wenn man feststellt, dass es das auch nicht ist, was mache ich dann? Wo bleibe ich dann? Ich bin doch sowieso überall schon als komischer Kauz verschrien, weil es diese Zeiten gibt, in denen ich mich so komisch benehme und völlig neben mir stehe. Was wird aus mir, wenn mir dieser Grashalm auch genommen wird? Der Traubenzucker hilft mir so sehr. Ich bin seit einem 3/4 Jahr immer klar im Kopf. Was für ein tolles Gefühl! Völlig unbekannt für mich. Wenn mir das jemand wieder wegnimmt, was dann? Meine Zustände wenigstens etwas steuern zu können, dass ich mich nicht völlig selbst verliere, ist unbeschreiblich. Das möchte ich behalten. Ist eine sichere Diagnose wichtiger als meine neu erworbene Sicherheit im Leben? Mit diesen Fragen kämpfe ich immer wieder. Vielleicht kannst du das nicht verstehen, weil du nicht eine Jahrzehnte lange Odysee hinter dir hast, wie meine Mutter und ich. Vielleicht weißt du aber genau, wovon ich rede, weil du erlebt hast, wie sehr einen diese Krankheit ins Abseits drängt...

@@cruizito2388 Ich glaube dir. Ich verstehe dich. Meine Mutter wurde nach mir diagnostiziert. Ich bin aus drei Krankenhäusern entlassen worden, als "gesund", obwohl es mir immer schlechter ging. Im vierten Krankenhaus wurde erkannt, dass die Lage ernst ist, weshalb ich dann von diisem Kleinstadtkrankenhaus in ein größeres (mit mehr Spezialisten, Medikamenten, etc.) verlegt wurde. Wäre keine Diagnose gekommen, wäre ich gestorben. Erst danach wurde meine Mutter diagnostiziert. Sie hat sich wegen genau dieser Schmerzen auch schon in psychischer Behandlung befunden, hat sich zwei Jahrzehnte lang an Ernährungsvorgaben gehalten, zu denen man ihr aufgrund einer falschen DIagnose mal geraten hat usw. Wenn du dich zu dem Versuch einer Diagnose entscheidest: Das Labor Volkmann in Karlsruhe Ist sehr kompetent. Sie stellen auch Probenanforderungsbögen zur Verfüfung. Schreib dort am besten einmal hin. Sehr wichtig ist, dass ALA (Aminolävulinsäure) und PBG (Porphobilinogen) bestimmt werden und dass die Probe vor Licht geschützt wird. Dafür kann man ein Probenröhrchen oder einen Becher mit Alufolie umwickeln. Für den Fall, dass dann keine Prophyrie diagnostiziert werden kann: Ich verstehe gut, dass sich das wie eine Art Absage anfühlt. Ich hatte auch eine Reihe an Tests durch und immer wieder die Hoffnung auf eine Diagnose. Ich habe irgendwann die Diagnose "Magersucht" angenommen, weil es mir so fürchterlich ging, dass ich irgendwas haben wollte, auf das ich aufbauen kann. Womit ich mich in Richtung Besserung arbeiten kann. Aber eigentlich bedeutet ein "Porphyrie nicht diagnostiziert" nur genau das: Sie wurde jetzt gerade nicht diagnostiziert. Kann sein, dass sie da ist, kann sein, dass nicht. Es gibt keinen "Beweis", dass jemand keine Porphyrie hat. Und wenn Traubenzucker hilft, dann hilft es. Mir sagte ein Arzt mal, dass Analysen sehr wichtig seien, dass man aber letztendlich auch "auf die Klinik achten" müsse. Das heißt in diesem Fall: Wenn etwas (ungefährliches) hilft, dann hilft es, auch, wenn man das Warum dahinter gerade nicht erklären kann. Ich habe auch zwischendurch Gabapentin bekommen, weil ich einschießende nervlich bedingte Gliederschmerzen hatte, von denen bis dato noch kein Porphyriepatient berichtet hatte. Die konnten auch nicht gemessen werden und waren, analytisch gesehen, gar nicht da. Vielleicht hat dir das ein bisschen geholfen. So eine Diagnose kann schon sehr hilfreich sein - zum Beispiel, wenn man weger einer OP o.ä. mal ins Krankenhaus muss. Damit man nicht zu lange nüchtern bleiben muss oder aber Glucose bekommt, damit man nur Medikamente der Positivliste bekommt etc. Apropos: Die BPA (Britosh Porphyria Association) erstellt jedes Jahr eine aktuelle Positivliste. DIe könnte dir auch helfen, oder jedem deiner Ärzte, wenn dir was verschrieben werden soll. Ganz liebe Grüße!

@@theporphyriapowerlifter Hey Danke für dein Verständnis. Meine Familie hat einfach schon total viel mitgemacht. Mein Opa hat so gelitten und alle haben sich über ihn lustig gemacht: "Irgendwann stirbt er noch mal an seinem Schnupfen" und so. Und auch ich habe als Kind gedacht, dass er ein Jammerlappen wäre, weil er über so starke Schmerzen in den Füßen klagte und kaum noch laufen konnte. Wenn einem keiner glaubt und man mit dem Tod ringt, das ist heftig! Es gibt einige in meiner Familie, die leiden, alles Nachfahren meines Großvaters. Und keiner von uns wurde je Ernst genommen. Irgendwann nimmt man jede Diagnose, die man kriegen kann, so wie du mit der Magersucht. Es muss nur endlich aufhören! Bei mir wurde einmal Burn-out diagnostiziert. Boah, dachte ich, so was ist ein Burn-Out? Dass man sich 10 Stunden am Tag übergeben muss und kaum noch laufen kann? Das ist ja heftig! Das ist ja lebensgefährlich einen Burn-Out zu bekommen! Aber man ist ja zu allem bereit! Zu deiner Bemerkung mit den Gliederschmerzen: Fühlt sich das so an: Morgens tut z.B. der rechte große Zeh, das linke Sprunggelenk, der rechte Zeigefinger und das Linke Handgelenk intensiv weh. Ein paar Stunden später ist es der rechte Ellenbogen, das linke Knie, das rechte Sprunggelenk und der linke Ringfinger. Alles auf einem sehr hohen Schmerzniveau, das unerträglich ist. Schlimm ist es, wenn der Schmerz nicht wandert, sondern sich auf ein Körperteil beschränkt, wie jetzt mein linker Fuß! Ich habe seit mehr als 2 Monaten intensive Schmerzen! Ich hatte das schon ein 3/4 Jahr in meiner rechten Hand, bis es endlich aufgehört hat und ich wieder schmerzfrei war. Das ist Krass!

@@theporphyriapowerlifter Ich habe deinen Tipp schon umgesetzt, den Berliner Leberring zu kontaktieren. Doch am Donnerstag habe ich da noch niemanden erreicht. Ich versuche es noch einmal morgen. Dannach werde ich mich mit diesem Labor in Verbindung setzen. Ich weiß noch nicht, mit welchem Ziel ich das tue und ob ich eine weitere Diagnostik psychisch schaffe. Aber auf der anderen Seite merke ich, wie sehr mich meine Erkrankung einschränkt und wie viele Ausfallerscheinungen ich mittlerweile habe. Es gibt doch schon sehr viel, was ich nicht mehr kann... Und da ist natürlich die Angst davor einen weiteren Zustand zu erleiden! Danke für deine Tipps und dein Verständnis. Ich werde das beherzigen. Liebe Grüße aus Bielefeld Ariane

Im Klinikum Bremen-Ost habe ich meine richtige Diagnose bekommen. :)

@@theporphyriapowerlifter wurde es über das Blut diagnostiziert

@@manuelaschwarz8498 Urin & Blut. :)

Ich wünsche dir alles Gute, dass du Gehör findest und dann hoffentlich bald die richtige Diagnose hast!

Vielen lieben Dank! Und wie lieb, dass du fragst. Inzwischen geht es mir gut. Ich kann fast ganz normal arbeiten und habe auch einen Sport gefunden (Powerlifting), in welchem mich meine kleine gebliebene Behinderung nicht stört. Alles in allem geht es mir einfach in jedem Lebensbereich sehr viel besser als damals. ;)

Danke schön! :)

Ein Porphobilinogen-Test ergab die Diagnose "Porphyrie". Danachwurden die Porphyrine vollständig getestet, um die Art der Porphyrie festzustellen. Das geschah aber erst, als ich gelähmt, beatmet und künstlich ernährt auf der Intensivstation lag; es wurde dann schlichtweg nach Ausschlussverfahren eine jetzt noch passende Diagnose gesucht.

Ja, das ist von Geburt an so. :)

@@theporphyriapowerlifter oje das tut mir leid

@@irenerosa4441 Alles gut, ich kenne es ja gar nicht anders. ;)

Danke schön! :) 2017 hatte ich leider auch nur sehr rudimentäre Technink. ;) Da ich damals aber noch arbeitsunfähig war, hatte ich auf der anderen Seite die Zeit für solche Videos; die habe ich jetzt nicht mehr. Deshalb habe ich es nie noch einmal aufgenommen.

Oh wow. Es ist immer wieder erstaunlich, aber auch traurig, dass es für viele Betroffene erst zu so starken Schüben kommen muss... Umso schöner, dass du dich erfolgreich zurückgekämpft hast! Ich hoffe, es geht dir inzwischen gut und deine Porphyrie verhält sich ruhig. Danke vielmals für deine lieben Worte. :)

<3 :*

Ups :D

"Nur". :D

Gut, dass ich da nicht alleine durchmusste. Und gut, dass wir wissen, wie viele weitere, sehr schöne Ecken es gibt. ;)

Du bist der Beste! xD

Danke, dass du jeden Weg gemeinsam mit mir gehst. Im direkten und im übertragenen Sinne. Das darf gant öffentlich mal raus. ;)

Hi! Entschuldige, ich habe gar keine Benachrichtigung zu diesem Kommentar bekommen. Ich habe außerdem fast immer Dextro Energy dabei. Glucose (Dextrose hat die gleiche chemische Summenformel und geht auch) hat einen herunterregulierenden Effekt auf das erste Enzym des Häm-Stoffwechsels. Das heißt: Wenn der Schub erst anfängt, hat man die Chance, dass man mit Traubenzucker etwas gegensteuern kann. Haushaltszucker ist die nächstbeste Möglichkeit; der besteht zur Hälfte aus Glucose, ist aber zur Not leichter zu bekommen. Ansonsten, wenn es schlimmer wird, versuche ich, schnell irgendwie nach Hause zu kommen. Zur Not mit Taxi, auch wenn das echt viel kostet. Und dann absolute Ruhe. Richtige Schübe hatte ich seit der Reha 2017 zum Glück nicht mehr, aber im Sommer 2020 und kürzlich im März schon ziemlich starke Bauchschmerzen auf der Arbeit, was mein erstes Symptom ist. Da gab es dann Dextro und weitere Kohlenhydrate. Zum Glück ging es dann beide Male nach ein paar Stunden wieder. Ich habe beim ersten Mal meinen Chef auch informiert. Der war sehr verständnisvoll und hat mir direkt eine sitzendene, weniger anstrengende, Aufgabe gegeben.

Hookgrip-fest? :D Wow, danke dir! Tu dir nicht weh dabei ;)

Hallo Elfe, erst einmal einen ganz lieben Gruß zurück! :) Bei mir wurde eine Narkose mit Propofol durchgeführt. Das vertrage ich gut - örtliche Betäubungen wirken meiner persönlichen Erfahrung nach komischerweise bei mir nicht immer so zuverlässig.

@@theporphyriapowerlifter Ich hatte auch Propofol bekommen aber ich habe nicht eine Sekunde geschlafen da eine klitzekleine Vene am Zeigefinger genommen wurde.

Hi, entschuldige bitte die späte Antwort! Wie zu einem anderen Kommentar von dir gerade eben geschrieben, habe ich meine Beratung damals in Chemnitz bekommen. Allerdings sah man da für mich pro Tag mindestens 300, vielleicht auch 400 g Kohlenhydrate, 50 g Fett und 120 g Protein vor. Ganz davon abgesehen, dass das viel zu viele Kalorien (ca. 2600 kcal) wären, kann man nur sehr schwer 300 - 400 g KH erreichen, ohne dadurch automatisch den Rahmen für das Fett zu überschreiten. Und dann wiederum wird ja allgemein auch für den Hormonhaushalt empfohlen, dass Frauen nicht unter 0,8 - 1 g Fett pro kg Körpergewicht essen sollten. Im Endefekt habe ich mir die fddb-App genommen und selber viel experimentiert. Aber ich bin so vorgegangen, dass ich immer nur kleine Veränderungen gemacht habe und dann ein paar Tage lang beobachtet habe, wie mein Körper reagiert. Es hat Monate gedauert, bis ich eine für mich passende Ernährungsweise gefunden hatte... und viel Planung und Selbstanalyse. Im Endeffekt reagiert ja auch jeder Körper anders - neben Körpergröße oder Aktivität und anderen "normalen" Faktoren kommt bei uns ja noch hinzu, wie und wie stark sich der genetische Defekt auswirkt und auf welche der verschiedenen Trigger man stärker oder weniger stark reagiert. Ich hoffe, das hilft dir trotzdem irgendwie... Fühl dich auch mal gedrückt!

Danke, Oliver! :)

Hallo Elfe, das kann sein. Pauschal kann man leider wenig dazu sagen. Beim Thema Gewürze ist vor allem Knoblauch als möglicher Trigger bekannt, aber Koriander würde ich nicht ausschließen. Es kommt natürlich auch immer darauf an, wie oft und wie viel du benutzt/konsumierst. Generell hilft nur vorsichtiges Testen und genaues Beobachten - oder zur Vorsicht direkt so gut es geht vermeiden. Dazu ein Hinweis, falls du es noch nicht weißt: Koriander wird auch gerne in weihnachtlichen Gewürzmischungen eingesetzt. Wenn du das Gefühl hast, dass dein Körper darauf mit Symptomen/Schüben reagiert, achte bei Lebkuchen, Pfeffernüssen, Printen, Spekulatius und Co. auch darauf. :)

Bezüglich des Zunehmens: Es ist immer eine Frage des Energiegleichgewichts. Um das Gewicht zu halten, muss man langfristig das essen, was man verbraucht. Bei Porphyrie ist es natürlich wichtig, viele Kohlenhydrate in die Ernährung einzubauen. Dafür kann man vielleicht weniger Fett essen. Hier istdann auch wieder wichtig zu beachte, dass man als Frau nicht zu wenig Fett isst (bei mir sind es ca. 1 g Fett pro kg Körpergewicht), und dass man wegen der Porphyrie nicht zu stark ins Kaloriendefizit fällt. Da hilft eigentlich nur, sich intensiv mit dem Thema Ernährung auseinanderzusetzen - sei es mit Hilfe einer Beratung (die ich auf jeden Fall empfehlen würde, wenn nicht schon geschehen), sei es mit Hilfe von Kalorientrackern (z.B. als App).

@@theporphyriapowerlifter Eine Beratung finde ich einfach nicht.

@@elfe5071 Ich habe damals in Chemnitz eine bekommen. Professor Stölzel ist dort tätig und mit seinem Team sehr engagiert im Bereich der Porphyrien. Ich musste aber extra hinfahren... vielleicht geht es aber inzwischen auch telefonisch.

@@theporphyriapowerlifter Nein, geht es nicht. Ich bekomme keine Auskunft.

Danke dir, das ist sehr lieb! Ich freue mich gerade umso mehr über deinen Kommentar.

Das finde ich auch sie haben total recht das ganze Wissen überhaupt zu wissen im Internet geht Google die ganzen Fotos rausgesucht die ganze PowerPoint Präsentation und so zu machen also dass es so gut wird könnte ich tatsächlich jetzt nicht. Und bin ein bisschen über die Videos von ihr neidisch obwohl ich mehr Abonnenten habe und das aber auch nur wegen zwei oder drei Videos die ganz viele von tausenden aufrufen haben aber die meisten nur 6 aufrufe haben und wenn überhaupt zwei likes.

Moin Chris, ich habe akute Porphyrie. Das kam dann wenige Wochen später raus - im Klinikum Bremen-Ost. Hast du in Neukölln ähnliche Erfahrungen gemacht? 😐

@@theporphyriapowerlifter Durch meine Schwiegermutter war ich über 2 Jahre ständig dort.. sie war krebskrank. Die Ärzte dort haben sich nicht miteinander abgesprochen, Infos von einer Abteilung zur anderen und Termine sind unter gegangen. Die Schwestern dort waren allerdings zum grössten Teil recht herzlich, wenn auch verständlicherweise kurz angebunden. Die Anmeldung in der Onkologie war sehr häufig ein Spießrutenlauf, ein fehlendes Terminkärtchen war schon ein Problem, und wurde dementsprechend mit verbalen Entgleisungen honoriert. Um ihr diesen Ärger zu ersparen bin ich meist alleine rein. Unter der Therapie ging es ihr schlecht, und wir wurden von A nach B geschickt um papiere hin und her zu tragen, die eigentlich schon am Bestimmungsort sein sollten. Eine falsche erneute Krebsdiagnose wurde vor kurzem leichtfertig auch in den Raum geworfen Kurz zusammengefasst, es herrscht dort chaos ohne Ende. Ich hoffe es geht dir jetzt gut, und du kannst mit dem erlebten abschliessen.

@@chrisb.6204 Oh Mann... Dazu fällt mir nichts mehr ein. Ich kenne natürlich die berufliche Situation sämtlicher Krankenhausangestellter - von der Leitung bis zur Putzkraft - kein Stück weit. So aber verfehlt ein Krankenhaus doch irgendwo seinen Zweck. Ich finde es toll, dass du deiner Schwiegermutter die Jahre hinweg zur Seite gestanden hast. Als kranker Mensch braucht man das in so einem Chaos noch so viel mehr! Mir geht es jetzt gut. Neukölln fühlt sich eine Ewigkeit weit weg an, und das ist gut. Danke dir! :)

Hallo Pelztier Pelz, Danke für deinen ausführlichen Kommentar. Es tut mir Leid zu hören, welch langen Weg du gegangen bist. Danke auch für deine Kritik. Ich beziehe mich mal direkt auf deine beiden Punkte: Natürlich war es aus klinischer Sicht richtig, keine weiter Nahrung aufzunehmen. Glucoseinfusionen hätten aber das Schlimmste verhindern können. Nicht nur, weil dadurch kein (so) radikales Kaloriendefizit entstanden wäre, sondern auch, weil dadurch das erste Hormon des Häm-Synthesewegs gehemmt werden kann, sodass Schübe insbesondere im frühen Stadium manchmal alleine durch Glucosegabe gestoppt werden können. Über die angesprochenen Erwartungen, die man an Krankenhäuser stellen kann oder nicht: Ich finde es schade, dass - und das höre ich im Gespräch mit anderen Porphyrie-Betroffenen auch sehr oft - häufig nicht oder nicht sehr wenig auf den Patienten eingegangen wird. In vielen Fällen, und in meinem auch, könnten Zeit und Kosten sogar reduziert werden, wenn z.B. nicht immer nur Symptome anstelle einer Ursache behandelt werden. Wenn ich es aus deinem Text herauslese, bist du den Weg sogar über einen noch viel längeren Zeitraum hinweg gegangen. Und zu dem zweiten Punkt: Ich weiß, was es heißt, wenn es einem richtig schlecht geht. Ich habe nie davon gesprochen, dass ich hiermit ein wirklich ernst és Problem angehe. Ich beziehe mich einzig und alleine darauf, dass ich persönlich mit meiner damaligen Form nicht zufrieden war. Jeder hat da seine sehr eigenen Vorstellungen, du deine und ich meine. Ich kenne aber zum Glück die Anzeichen. Ich weiß, wie sich eine Verschlechterung ankündigt und kann dann gegensteuern. Außerdem würde der andere Weg fernab solcher Versuche für mich bedeuten, dass ich ständig auf Nummer sicher gehen müsste, andauerd aufmerksam sein müsste und ununterbrochen Tag für Tag viel Zeit dafür verwenden müsste, darauf zu achten, alle ärztlichen Empfehlungen einzuhalten. Statdessen habe ich meine Grenzen kennen gelernt. Ich weiß jetzt, dass nicht sofort etwas passiert, wenn ich an dem einen oder anderen Tag mal weniger gegessen habe. Ich weiß auch andere Dinge über mich, z.B. dass ebenfalls sichts passiert, wenn ich in einer Nacht mal nur sechs statt acht Stunden schlafe. Ich weiß, dass es für mich okay ist, hin und wieder noblauch zu essen. Im Gegenzug habe ich aber auch lernen müssen, dass ich anfälliger für psychischen Stress geworden bin, schmerzintoleranter bin und dass mein Körper z.T. heftig auf Operationen reagiert. Das ist aber eine FFrage der Erfahrung, und Erfahrungen kann man nur sammeln. Und entweder macht man sie bewusst und mit erhöhter Aufmerksamkeit oder man gerät zufällig in eine möglicherweise krankheitsfördernde Situation - was auch bei guter Vorbereitung immer mal passieren kann. Ich möchte in meinem Rahmen mein Leben so frei und unbesorgt wie möglich gestalten. Und zum Glück kenne ich diesen Rahmen durch gezieltes Testen inzwischen bereits ziemlich gut. Aber ich muss auch dazu sagen, dass es schön ist, einen so ausführlichen und fundierten Beitrag wie deinen zu bekommen. Danke nochmals dafür. Ich wünsche dir von Herzen alles Gute und viel Kraft.

Hey, habe mir jetzt auch die anderen Videos deiner Geschichte angesehen. Ja, da ist auch einiges schief gelaufen, aber zum Glück hattest du dann Glück nach Bremen in eine Klinik zu kommen, die die Porphyrie kannte. Du hattest dann aber auch einen schweren Verlauf der AIP. Ich kenne ein paar mit AIP, und die hatten zwar schon mehrere Schübe unterschiedlichen Ausmaßes, aber keiner davon hatte einen solch schweren. Das bedeutet aber wohl nicht, dass der nächste Schub, solltest du noch einmal einen haben, wieder schwer(er) verlaufen muss. Zu deiner Anmerkung zu meinem erstem Kommentar: ja, das kann ich verstehen bzw. so unterschreiben. Glucose-Infusionen hätte man dir geben können. Ob das gewichtstechnisch viel gebracht hätte, ist allerdings zweifelhaft. Zu deiner Anmerkung zu meinem zweiten Kommentar: wenn du das jetzt so erklärst, hört sich das weniger rigide an als im Video. Trotzdem kann ich es immer noch nicht verstehen, dass man in solch einer Situation seinem Körper-Idealbild so viel Bedeutung beimisst, gerade wenn man doch schon ziemlich viel geschafft und einen bereits überdurchschnittliche Figur hat. Nun hätte ich noch ein paar Fragen einfach aus Interesse: 1. Als man bei dir bereits im 2. Klinikum die erloschenen Reflexe und die Muskelschwäche feststellte und daraufhin MRT vom Kopf und Rückenmark und eine LP machte, hat man da nie elektrophysiologische Untersuchungen durchgeführt (also Neurographie, Elektromyographie)? Die klinisch-körperliche Untersuchung deutete ja eigentlich recht klar auf eine periphere Ursache (insb. periphere und autonome Neuropathie) hin. Hat man dann in Bremen, nachdem du innerhalb weniger Tage gelähmt warst, diese Diagnose im Rahmen der Porphyrie gestellt? Wie lange brauchte es dann schließlich, bis da aus dem vollständig gelähmten Zustand heraus warst und wie lange, bis du wieder gehen konntest? 2. Haben sich deine Magen-Darm-Beschwerden und autonome Beschwerden (Schwindel, Herzrasen, Bluthochdruck, zu kalt oder zu heißt) vollständig zurückgebildet? 3. Achso, noch als Anmerkung in Bezug darauf, dass du in einem Video sagtest, dass du trotz zeitweise 2000kcal trotzdem weiterhin abnahmst, weil du vermutlich wegen der gestörten Peristaltik nicht genügend aufnehmen konntest. Zum einen nimmt nur der Dünndarm Makronährstoffe auf, und der war, so klingt es jedenfalls für mich, bei dir nicht betroffen, sondern der Dickdarm und evtl. auch etwas der Magen. Zum anderen führt eine gestörte Peristaltik nicht per se zu einer verminderten Aufnahme, sondern die dann oft einsetzende bakterielle Überwucherung des Dünndarms. Insgesamt denke, ich wie bereits gesagt, dass eher der fortschreitende Krankheitsprozess inklusive der einsetzenden peripheren Neuropathie mit Muskelatrophie der Grund für die weitere Gewichtsabnahme war. Noch kurz zu mir: ja, meine Odyssee dauerte noch viel länger bzw. hält im Grunde immer noch an. War wohl als Baby schon nicht gesund, wurde von den Ärzten nie ernst genommen oder sie konnten es sich nicht erklären. In der Pubertät, als meine Magen-Darm-Beschwerden deutlich schlimmer wurden und mein alltägliches Leben zunehmend beeinträchtigen, galt ich dann als psychosomatischer Fall, ohne groß etwas zu untersuchen. Mit 20 Jahren dann, kurz nach dem Abi, kompletter Einbruch, massiver Gewichtsverlust, weil ich außer einer Suppe am Tag aufgrund der massiven Magen-Darm-Beschwerden (in der Retroperspekive weiß ich: darmverschlussähnlicher Zustand) nichts mehr essen konnte. Dann hieß es Magersucht, trotz auffälliger Befunde, die angeblich alle sekundär zu der schweren Anorexie mit somatoformer Schmerzstörung und einer Tendenz zur Eigenschädigung (weil ich aufgrund des exzessiven Gebrauch des Heizkissen (Verzweiflungstat gegen die Bauchschmerzen) leichte Verbrennungen am Bauch hatte, die ich nicht spürte). Naja, ab dann folgte eine einzige Horrorstory, zu unglaublich und zu umfassend um die auch nur grob zu erzählen. Aber die Hölle sollte sich dann einige Jahre später noch einmal mit meiner zweiten seltenen Erkrankung wiederholen, selbes Spielchen (Magersucht konnte es dann zwar nicht mehr sein, aber somatoforme Schmerzstörung), wodurch ich irreversible Schädigungen erlitt, die mir nun jeden Tag die Hölle (u.a. massive neuropathische Schmerzen) bereiten. Mittlerweile ist es klar, dass ich eine Multisystemerkrankung habe (genetisch bedingt), mit viszeraler Neuro-Myopathie, autonomer und peripherer Neuropathie, Myopathie (die auch die Schluck-, Augen, und Atemmuskulatur betrifft) mit progressivem Muskelschwund und Muskelschwäche, und Beteiligung des ZNS. Achja, bin jetzt 32.

Da passt einiges nicht mit aip zusammen

Hey, danke für de Anregung. Ich gebe in meinen Videos das weiter, was mir von ärztlicher Seite gesagt wurde und womit ich persönlich gut leben kann. Wir können uns gerne dazu mal austauschen! Bist du auch betroffen? Oder behandelst du vielleicht sogar beruflich AIP-Patienten? Ich würde gerne dazu lernen. Magst du mir über facebook schreiben? Das sehe ich schneller als hier auf TH-cam.

Nur, um sicher zu gehen: Wir reden beide über akute intermittierende Porphyrie, richtig? ;) Nicht, dass wir am Ende noch aneinander vorbei reden. :)

the hummingbird Hahahaha tut mir leid ich dachte es geht um autoimmunpaleo 🙈😂

Oh je, das kannte ich ja gar nicht! :D Aber hey - dank dir habe ich das jetzt gelernt. Da muss ich wohl vorsichtiger mit meinen Titeln und Tags umgehen... ;)

Danke schön, das ist superlieb! Ich bin jetzt zum Glück schon viel weiter. ;)

Aber gerne doch ;) Danke, wünsche ich dir auch! =)

Hallo Nelly, danke für deinen Kommentar. Es tut mir Leid, dass die Soundqualität so schlecht ist... Ich hatte es damals am PC "probegeschaut", das war okay. Ich werde das für die nächsten Videos aber berücksichtigen. Die Videos sollen vor allem Menschen helfen, die ganz neu ihre Diagnose haben und nicht wissen, was nun auf sie zukommt. Außerdem möchte ich auch im weiteren Umfang Informationen zum Thema (akute) Porphyrie weitergeben. Und nicht zuletzt treten so vielleicht auch mehr Betroffene miteinander in Kontakt. Was du zu dir erzählst, klingt ganz schön heftig. Ich hoffe, dir geht es zur Zeit gut.

the hummingbird 🙄 Liebe the hummingbird, da ich zu meiner Zeit der Extremfall 😶 in Deutschland war. 🌍 Es gab zu meiner Zeit ⌚10 Fälle in Deutschland von den man etwas wusste, 🤔 die Dunkelziffer war eh viel viel höher.! Und niemand wusste was ich hatte. 👥 Und das bedeutete Schmerzen 😭😭😭 Schmerzen Schmerzen, 😭😭😭 Blähungen Schmerzen brechen 😝 in 2 bis 5 Minuten Takt, Krampfanfälle, Schmerzen Lunge kaputt,Schmerzen nicht mehr sehen 👀 können nicht mehr schmecken 😛 hören 👂nicht mehr laufen 🚶gelähmt sein, Pfötchen Stellung gelähmte Hände 🖐 und Arme 💪 Gesichtslähmung 😶 so wie mehrmaliges Koma, 😔 alles das hat mich zu einer der stärksten Persönlichkeit 🤷👍 gemacht die ich nie war. Und das war noch lange nicht alles. Das Leben verändert sich, denn am Anfang will man es nicht weil man es nicht versteht.!? 😯 Immer wieder Anfälle jeder glaubt ich sei Drogenabhängig und bräuchte wieder mal nenn Schuss, ich hätte weder eine Alkoholsucht 🥂🍾🍷 noch irgendwelche Drogen 💉💊 Süchte, da ich nur einen Banalen Leberschaden hatte im Gegensatz zur Porphyrie, denn den Leberschaden hatte ich von der Hepatitis A und B und nicht vom Alkohol 🍷🍾🥂 oder irgendwelchen Drogen. 💊💉 Es war so schwer eine Diagnose festzustellen.!? 😷 Deswegen habe ich eine Menge zu erzählen.! Meine Geschichte 📙 füllt mehr Erzählungen 🗣 oder viele mehr Bücher.! 📚 Nur Isabel Allende ( Buchautoren ) ✍ hat genauso viel zu erzählen 🎙gehabt, 😔 wie ich, da Ihre Tochter Paula an Akut intermittierende Porphyrie gestorben ist. 🕆 Nun ich, hatte es gerade mal so geschafft.!!! 😥 👍👍👍 Aus diesem Grund ✍ weiß ich ganz genau was und wie ich erzähle.🎙☜ Ganz viele liebe Grüße Nell 🤓☝️ PPS.: die Hörsäle wann mein zweites zu Hause für jeden Arzt im Praktischen Jahr für jeden Arzt für jeden Professor für alle die es wissen wollten... 🤓✌

Oh je, das klingt ja schrecklich... Ich kenne nur meine Schmerzen, meine Unfähigkeit, ich zu bewegen, zu sprechen oder ohne maschinelle Untertützung zu atmen - zu lesen, dass es immer wieder Betroffene gibt, die noch viel härtere Schickale hinter sich haben, fast nicht vorstellbar und ganz schön bitter. Meine Hochachtung, dass du in die Hörsäle gegangen bist. Ich denke, es ist sehr wichtig, diese eindringliche Aufmerksamkeit zu schaffen. Damit es hoffentlich kommenden Patienten nicht so geht.

So wünsche ich Dir nur das beste.!!! Und natürlich tonnenweise Gesundheit 🤗✌ liebe Grüße Nell

Danke schön 😊 Dir ebenfalls alles, alles Gute. Bleib so stark, wie du bist. Liebe Grüße und natürlich viel Gesundheit!

Hallo Basti, vielen Dank! Ich schau mal rum ;)

vielen dank!

Hallo sophie 27, ich drücke dir die Daumen, dass du bald herausfindest, was los ist... :( Danke für deinen lieben Kommentar und deinen Tipp. Ich habe Porphyrie bislang als Tag verwendet, aber ich werde bei Gelegenheit mal den einen oder anderen Titel anpassen. 😉

the hummingbird hallo Hummingbird!! hast du eine email adresse oder bist du bei fb?? ich würde gerne dringend Kontakt zu dir aufnehmen!! lg Jenny aus Bremen

Hallo pinadecoco, ich habe deine Nachrcht auf facebook gerade eben gesehen. Ich schreibe dir sofort zurück ;)