Doença de von Willebrand: Subtipos 2A, 2B, 2M e 2N.

Neste vídeo falaremos sobre os Subtipos 2A, 2B, 2M e 2N da doença de von Willebrand. PEssoas com esse subtipo apresentam problemas qualitativos do Fator de von Willebrand. Ou seja: o Fator de von Willebrand é produzido apresentando alterações na sua função.
Nos Subtipos 2A e 2M ocorre diminuição da ativação das plaquetas realizada pelo Fator de von Willebrand. Por esse motivo, pessoas com esses subtipos apresentam sangramentos mais prolongados porque as plaquetas demoram mais tempo do que o normal para atuar na coagulação do sangue.
No Subtipo 2B, ocorrer uma alteração no Fator de von Willebrand fazendo com que ele se ligue com as plaquetas mesmo quando não existe a necessidade. Essa ligação causa a formação de agregados de plaquetas e isso ocasiona a eliminação precoce dessas plaquetas agregadas. Como consequência, pode existir a diminuição do número de plaquetas presentes no sangue e, por conta dessa redução plaquetária, os sangramentos podem ser mais demorados. Em algumas situações, o Subtipo 2B pode ser erroneamente confundido com uma outra desordem hemorrágica chamada de Púrpura porque essa outra coagulopatia também apresenta redução do número de plaquetas. No entanto, deve ficar claro que o Subtipo 2B da doença de von Willebrand e a púrpura são coagulopatias completamente diferentes.
No Subtipo 2N ocorre uma alteração do Fator de von Willebrand que diminui a sua capacidade de se ligar ao Fator VIII. Como consequência, o Fator de von Willebrand não exerce a sua ação de estabilizar o Fator VIII e, por consequência disso, ocorre a queda da quantidade de Fator VIII no organismo de quem tem o Subtipo 2N da doença de von Willebrand. Em alguns casos, essa diminuição da quantidade de Fator VIII pode levar ao diagnóstico errado da Hemofilia A. No entanto, deve ficar claro que a doença de von Willebrand e a Hemofilia são coagulopatias completamente diferentes.

[@hugogamer6208]

E qual seriam os valores normais de fvw para uma pessoal com boa coagulação?