【完全攻略】急性リンパ性白血病の機序と治療
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- เผยแพร่เมื่อ 5 ส.ค. 2024
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0:43 急性リンパ性白血病ってどんな病気？
6:24 起こる症状と診断方法
9:38 BCR-ABLって結局なんなの？
12:01 治療の流れ
18:37 予後の指標
21:42 ALLの新規治療
医学生・研修医・看護師・その他コメディカルまで。みんなが理解できる急性リンパ性白血病(ALL)の病態生理解説動画です。
ALLってどんな病気ですか？どんな治療をやっていきますか？
急性骨髄性白血病と並んで血液内科のメジャー疾患の1つ、ALL。
白血病の発症機序から、どんな治療がなされて、どのように治療法を判断していくのか。さらには、悪性リンパ腫との違いなども含めて究極にかみ砕いて、要点を絞って病態を解説します。
血液内科が苦手な人、試験を控えている人、授業をあんまり聞かなかった人、医学生だけでなく看護学生や薬学生など、すべての医療系学生の皆さんぜひ見てみてください。
血液内科は理解できると一気に面白くなります。
この動画が明日からの診療/実習に少しでも役に立てば幸いです。
今後も定期的に有用な動画をアップしていきますので、ぜひチャンネル登録よろしくお願いします。
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/ @user-ul2pj8qg1r
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#白血病 #病態生理 #血液内科はわかるとおもろい
![[ไฮไลต์] "บิว" ภูริพล บุญสอน วิ่ง 100m ชาย รอบคัดเลือก | โอลิมปิก 2024](http://i.ytimg.com/vi/3kUSMfgtQ5s/mqdefault.jpg)
※訂正のお知らせ
すみません、BCRをb cell receptor とお話してしまいましたが、正しくはbreakpoint cluster regionでした。お恥ずかしながら、長い間勘違いしてました。
慢性骨髄性白血病の動画で、訂正した内容でレクチャーしますので、どうかご理解いただけますと幸いです。
自分はph-T-ALLで初回の抗がん剤後のMRDもほぼ0、骨髄移植はせず抗がん剤治療のみで退院し寛解をキープし現在丸4年目に突入しました。当時は必死で治療をしていましたがこうやって自分の病気を改めて深く知ることが出来てとても勉強になりました。今思えばプレドニン朝と昼とんでもない量飲んでたなぁ😅今は仕事もしながら数ヶ月に一度通院していますがこうやってまた日常を過ごせている事が本当に幸せに思います。これも病気や薬を研究されていたり、日々努力して下さってる先生方のお陰ですね。本当に頭が下がります。ありがとうございました。
コメントいただきありがとうございます😊
ステロイドの量は半端ないですよね。プレドニンでお腹いっぱいになっちゃうと皆さんおっしゃいます！
現役看護師です、昔から紙媒体と現場で何度も勉強していますがなかなか頭に知識が定着せず先生のチャンネルに辿り着きました。
謎だった部分もしっかり説明してくださっておりとても勉強になりました。ありがとうございます😊これからも色々勉強させてください！
コメントありがとうございます！
そう言っていただけますと大変励みになります！
たった一人の親友が急性リンパ性白血病になってしまってたくさん調べてたのでこの動画に出会えてよかったです。
動画が参考になったようで良かったです！
今年白血病を発症して、この動画を拝見するに至りました。
専門知識がない私にもわかりやすく解説してくださっていて、とてもありがたいです。
お忙しいとは思いますが、動画の更新楽しみにしています😊
コメントありがとうございます！
良かったら他の動画も見てみてください！
先生の白血病シリーズ待ってましたー！
コメントありがとうございます！
牛歩ですが、頑張ってスライド作ります！気を長くしてお待ち下さい！
ネットや本で勉強してもイマイチ頭に入らなかったのですが、この動画でなんか理解できた気がします！
嬉しいコメントありがとうございます😊
はらD先生！お久しぶりです。
お忙しそうですね。
ALLはAMLに比べて新しい治療法が増えている感じがして、うらやましいです。
AMLもさらなる研究の発展を期待します！
あ、今回は結構早く生着しました😊
コメントありがとうございます！
無事治療が進んでるようでなによりです。
AMLも今かなりHotで新規治療が開発中ですので、もう少しすると色々治療が出てくるかとおもいます！
家族がはつ血液病で闘病中ですとても参考になりました。
コメントありがとうございます。
ご家族の治療がうまくいくよう願っております。
医者じゃないけど、めっちゃ興味深い、血液内科奥深いハマりそう
コメントありがとうございます😊
ハマってください！
DLBCLについての動画も観たいです
はらD先生すごい動画ありがとうございました。
急性リンパ性白血病と悪性リンパ腫の違いが理解できました！
わたしは臨床検査技師なので治療については知識として興味深く理解しています。
ただ・・・治療の成績や診断の手助けとして検査データは常に迅速かつ正確な検査結果を提供していきます！
先生の動画はいつもワクワクです！ありがとございます&すごく勉強になります！
形態学と血液・免疫を得意としていますが、もう本当に先生の動画は「神」です！
図々しいですが質問が・・・慢性リンパ性白血病は、成熟リンパ球が腫瘍性に増殖してリンパ組織では無く血液中に増える病態と解釈していいですか？ 本当に基本的な質問で恥ずかしいですが・・・。
これからも期待して動画を待ってもいいでしょうか？ よろしくお願いします。
大変嬉しいコメントをありがとうございます😊
これからも頑張りますのでよろしくお願い致します^ - ^
とても鋭い質問ありがとうございます！
慢性リンパ性白血病はまだ原因細胞が完全に解明されていないみたいです。ただ、現時点ではCD5というT細胞のマーカーが陽性なB細胞が起源と考えられています。
このCD5陽性B細胞は、普通の人にも成熟リンパ球のなかにわずかにいて、リンパ節と血液を行ったり来たりしてるみたいです。なので、これが腫瘍化すると末梢血で増えるCLLになったり、リンパ節で増えるSLLになったりするって感じですね。なのでCLLは基本的にCD5が陽性になる、というかもともと陽性なんですね。
ですので、成熟リンパ球が腫瘍化、という認識であってるかとおもいます！
先生、質問への解説ありがとうございました！
とても勉強になりました。
何時もありがとうございます！
8日に骨髄穿刺、生検の2本をしました。先生の動画でイメトレして、安心して臨む事が出来ました。が、全く痛みを感じず…（笑）
しかし、結果が良く無かったようで、Faと結果を聞きに来るようにと言われました。
今のところ、異形成か白血病かと疑われていますが、どの様に分類されるのかは、更に検査をして判明するようです。これからも動画を観て学んでいこうと思います。
コメントいただきありがとうございます。
役に立てて光栄です。
今後ともよろしくお願い致します
先生。
ATLのリンパ節の腫れはどのような状態なのでしょうか？
サイズ、固さなど。
また、リンパ節の腫れがあるときは他の症状を有していることが多いのでしょうか？
サイズは症例ごとに異なりますが、ATLで10cm超える巨大リンパ節って見たことない気がします。九州の方の先生は経験さらてるかもしれませんが。
固さは弾性硬で、普通のリンパ腫と同じですね！
リンパ腫型というタイプの場合は血液中に異常細胞あまりいないので、そこまで他のデータが狂わないときもあるかと思います！
コメント失礼します。
大変勉強になる動画をいつもありがとうございます。
一つ気になったのですが、BCRはB cell receptorではなく Breakpoint cluster regionの略であって、B細胞受容体とは別物と理解していたのですが、いかがでしょうか。
ご指摘ありがとうございます。
ホントですね、僕長い間勘違いしてました。大変重要な指摘をありがとうございます！
大事なとこなので、撮り直して動画アップしなおそうと思います！
ありがとうございます😊
@@user-ul2pj8qg1r
ご多忙とは存じますが、お願いいたします。
これからも先生のご活躍を楽しみにしております。
@@user-vz2kk8fj6g ありがとうございます！
今後とも、何か気づいた点があればどんどんご指摘ください！改良していきますので！
わかりやすい動画ありがとうございます。
現在、例のph陽性白血病で闘病の最中です。
地固め2クール目です。
幸いなことに寛解導入（スプリセル使用）でMRD陰性に到達することができ、移植をするかしないかを選べる立場にいます。（移植を勧められてはいますが😅）
今はアイクルシグを飲んでいます。
動画にもあるように近年では90日以内にMRD陰性になった患者は移植をしなくてよいという研究があるそうで大変迷っております。
するなら今！と言われているのですが、移植のリスクは嫌というほど調べ尽くしてしまっておりしたくない、というのが本音です。
未来の医療の発展と今回の研究に賭ける価値はあるでしょうか…
年齢はアラサー手前です。
コメントありがとうございます
Phの中でさらに予後を分けるのが、Phに追加してどのような遺伝子変異があるか、というところになります。なので、将来的には追加の遺伝子変異をみて移植するかどうかを決定する形になると思います。
現段階では通常の選択は移植になりますが、5年後は変わってる可能性もあります。再発しても色々治療手段があり、年齢的にも移植可能という見方もあります。
残念ながら絶対的な答えはありませんので、よくよく担当の先生と相談してみてください。
いつも有用な動画をありがとうございます。MMでキムリアではなくアベクマですが、先月、日赤でCARTを入れました。さすが、すごい効きますね。移植並みです。興味深いのは、PETだと病変ありなんですが、微少残存病変はネガティブなんです。ドクター曰く、MMでは結構よくあることらしいですが。それにしても、レシートの点数に約３２０万とか印字されていて嫁と苦笑いしちゃいました。
コメントありがとうございます！
CARTすごいですよね。
本当にそのうち移植がいらない世界がくるかもしれませんね。
CARTのレシート実際自分の目で見たことないのでとても興味深いです！
初めまして、コメント失礼します
身内が急性リンパ性白血病(T細胞のnk細胞)と診断を受けました
なかなか稀な種類らしく、症例があまりないようです。
効果的な治療や、新しく研究は進んでないでしょうか
どんなことでもいいので教えていただけると助かります
よろしくお願いします
T細胞？NK細胞？T/NK？
アグレッシブNK白血病と言われる難病には広島大学を中心とした治験が今後始まるかと思います。
治療が無事進むよう祈ってます
家族がT細胞性リンパ性白血病でした。初回寛解療法後MRDで0.001ほど、T細胞性ですがB細胞もある混合型？ということで、移植に踏み切りました。混合型もやはり予後不良群なのでしょうか。万が一再発した場合もまた混合型で治療は難しいのでしょうか。
コメントありがとうございます！
混合型、僕らがMPALと呼ぶタイプですね。
一般的にMPALは化学療法で治りづらいため移植を第一選択とすることが多いです。
ただ、移植すれば他のALLとほぼ変わらない成績になって、MPALだから移植後に再発しやすいということはそこまでないかと思います。
再発したMPALの成績はあまりまとまった報告はなかったように思いますが、混合型であれば新薬も選択肢に入ると思いますので色々と治療手段はあるかと思います。
@@user-ul2pj8qg1r
ご返信ありがとうございます。やはり移植が第一選択となり、治療成績も他のALLとそこまで変わらないと聞き安心しました。再発しても治療の手段があるのだと思うと心強いです。
CLL は LBL と悪性リンパ腫の間にあるという位置づけですか。
最近の研究によると、CD5陽性を発現しているB細胞というレアな集団がわずかに体内にいるらしいのですが、これが腫瘍化したものみたいですね！
やっぱり再発してしまうと治療は難航してしまいますよね、、、
しかし新規薬剤のおかげで、再発allの治療成績はふたまわりくらい良くなったかと思います！
60代の父が昨年末バーキットリンパ腫と診断されDA-EPOCH-R療法を6クールしましたが寛解に至りませんでした。CAR-Tは寛解に至ってないので効果は薄いと説明され、残り数週間と言われました。何か手立てはないのでしょうか。現在はDA-EPOCH-R療法を続けて様子を見て更に強い薬にするという説明を受けています。
なかなかバーキットリンパ腫に限った治験は乏しいかと思いますので、まだ使ってない薬を含む化学療法を、全身状態が許すのであればトライしていくところかと思います
@@user-ul2pj8qg1r そうなんですね、お忙しい所返信ありがとうございます。希望を捨てずに頑張るよう伝えます。
私の家族(62歳)がＰｈ陽性急性B- ALLで緊急入し、ステロイドの後、チロシンキナーゼ阻害薬(ダサチニブ～スプリセル)を使う定です。はら先生の動画では触れられていませんが間質性肺炎などの副作用が心配されるとのこと。もちろん他に治療方はなく、投与すべきでと考えていますが、不安です。
間質性肺炎は非常に稀ですが、確かに起こりえます。僕も間質性肺炎の合併症経験したことあります。
しかし、どんな薬も作用と副作用があって、ALLのスプリセルに関しては使うメリットの方が圧倒的！！！に高いので使います。
もし間質性肺炎が起これば、投与を中止して落ち着けたあとに別のTKIを使えばよいだけなので、まずはスプリセルが第一選択ですね
ちなみにALLの場合、ステロイドを必ず一緒に使うので間質性肺炎って単独でスプリセル使う場合(慢性骨髄性白血病) よりも起こりづらいんじゃないかなーと個人的に思ってたりします
@@user-ul2pj8qg1r
先生大変ありがとうございます。お忙しい先生からまさか返信いただけるなんて思ってもいませんでした。本当に感謝しかないです。実は私の妻(62歳)が患者です。2022年6月の人間ドック(白血球２６００要精密検査・赤血球367・ヘモグロビン12.2・血小板15.9)というあまり良くない検査結果でしたが、精密検査を受けずにそのままにしていまいた。ところが今年6月下旬になって妻が「疲れる、眠い、息切れする、微熱が続く。(他症状はありませんでした。」などの症状が出て、2週間後に精密検査したらPh陽性急性B- ALLということが判明しました。
担当主治医の先生には、なかなか細かく質問しずらいのもあり、はらＤ(先生)に質問させていただきました。なお、主治医によれば、ステロイドは1週間(来週17日まで)、その後スプリセルを使うとのことです。
休日にもかかわらず回答していただき、また先生の動画(急性リンパ性白血病)は心の支えとなっています。本当に有り難うございます。
先生何度もすみません。色々な情報をネットで検索しています。その1つに、大阪国際がんセンター-血液内科部長 藤重夫先生の意見として、特に新規診断のＰｈ陽性ALL患者には、「ポナチニブとプリナツモマブの併用が非常に効果があるが保険不適用である。という記事を見つけました。また別の記事には寛解率100％であるとも。こんないい治療法があるのに悔しいです。
@user-ni5tg7fz9c
ステロイド1週間のあとにスプリセルを追加するのがスタンダードですね
その情報まで辿りつくのは相当調べられてますね！ポナ＋ブリナはかなり効果が期待されますが、まだアメリカから臨床試験(非ランダム化)の結果が報告された段階ですので、今後第三相のランダム化試験を経て臨床応用になるかと思います。ですので日常診療で初発から使えるようにまでまだ4-5年くらいかかるのでは？と思います。(再発に関してはまた別です)
ちなみにステロイド＋スプリセルも寛解率(効く確率)はほぼ100%です。ただ、やはり分子的寛解率(めちゃくちゃ効く確率)はポナ＋ブリナの方が高いと思います
この差が長期的な生存の差にどこまで関与するかは、まだ誰もわかりません
ですので、今使えるベストの治療を尽くすのがよいかと思います！
@@user-ul2pj8qg1r
先生、返信に感謝致します。TH-camのコメントの域を超えて相談にのっていただき本当によく分りました。今後も患者や家族のために動画配信をお願いします。本当にありがとうございます。
18:40
大変興味深い動画をありがとうございます。夫50代が昨年9月にPh陽性ALLと確認されました。スプリセル一週間投与後副作用で中止、その後アイクルシグで90日以内のMRDなしの寛解となり、移植を選択しないと決めました。しかし地固め第3クール後、高熱が続いたので念のためマルクを行い、結果マクロファージが血球を食い散らかす感染症（夫、正式名を記憶できなかった模様）に罹患したことが原因とわかりました。ついでにこれまで検出せずだったBCR－ABLが0.00436と出てしまい、主治医は再発したとの認識で次は移植しかないと考えています。ここで質問ですが、①感染症が原因で偽陽性的な検出とは考えられませんか。②再発であれば主治医はビーリンサイト使用後寛解、そして移植と考えていますが、寛解しても移植は必要でしょうか。動画の最新治療でも移植は必要なのか、可能性のレベルで先生の見解をお聞きしたいです。
コメントありがとうございます
一過性の炎症環境で惹起された可能性はありますが、偽陽性の可能性は低いと思います。数値表記的にmajor BCRABLと思いますが、値もしっかりと陽性ですし
分子的再発を新薬だけで完治させることができるかどうか、というところですが、少なくとも現時点ではそれは難しいだろうと思います。今後新薬のコンビネーション治療などが使えるようになればわかりませんが、単剤では完治は難しく、移植が必要というのが一般的な認識です。
大変お忙しい中、お返事ありがとうございました。やはり現状、移植が最善なのですね。夫は新薬の可能性に夢を見たと希望を捨て切れず、私も情報を求めて先生の動画に行き着いた次第です。難しい病気ですが内容は患者側にも大変わかりやすく、今後の治療発展に期待しようと思います。ありがとうございました。
CLLについても レクチャーして頂けませんか、お願いします。
リクエストありがとうございます！
なかなか忙しくてアップできてませんが、順々に作っていきます！お楽しみに！